Нормативна база

Лікарські засоби

Народний рейтинг лікарів

Інші розділи

Зворотній зв'язок

КУПРЕНІЛ®
Назва: КУПРЕНІЛ® | Шукати КУПРЕНІЛ® в аптеках →
Міжнародна непатентована назва: Penicillamine
Виробник: "Polfa" Kutno Pharmaceutical Company", Польща
Лікарська форма: Таблетки, вкриті оболонкою
Форма випуску: Таблетки, вкриті оболонкою, по 250 мг № 100
Діючі речовини: 1 таблетка містить пеніциламіну - 0.25 г
Допоміжні речовини: Крохмаль картопляний, полівінілпіролідон (Kollidon 25), тальк, магнію стеарат, oксипропілметилцелюлоза (Methocel E-5), поліетиленгліколь (Carbovax 4000), титану діоксид, азорубін (E 122)
Фармакотерапевтична група: Комплексоутворюючі сполуки
Показання: Хвороба Вільсона; отруєння важкими металами; гемосидероз; цистинурія; склеродермія; ревматоїдний артрит.
Термін придатності: 2р.
Номер реєстраційного посвідчення: UA/3869/01/01
Термін дії посвідчення: з 09.11.2005 до 09.11.2010
Термін дії реєстраційного посвідчення закінчився.
Пошук даних про реєстрацію препарату КУПРЕНІЛ®
АТ код: M01CC01.
Наказ МОЗ: 589 від 09.11.2005


Інструкція для застосування КУПРЕНІЛ®

ІНСТРУКЦІЯ

для медичного застосування препарату

К У П Р Е Н І Л®

(CUPRENIL®)

Загальна характеристика:

міжнародна та хімічна назви: Penicillamin, 3-меркапто-D-валін;

основні фізико-хімічні властивості: таблетки фіолетово-рожевого кольору, круглі, з однорідною поверхнею, без плям та пошкоджень;

склад: 1 таблетка містить 250 мг d-пеніциламіну;

допоміжні речовини: крохмаль картопляний, полівінілпіролідон (Kollidon25), тальк, магнію стеарат, oксипропілм етилцелюлоза (Methocel E-5), полі етиленгліколь (Carbovax 4000), титану діоксид, азорубін (E 122).

Форма випуску. Таблетки, вкриті оболонкою.

Фармакотерапевтична група. Специфічні протиревматичні засоби.

Код АТС М 01С С 01.

Фармакологічні властивості. Фармакодинаміка. Пеніциламін – синтетичний препарат, продукт розпаду пеніциліну; від цистеїну відрізняється наявністю двохметильних груп. Він утворює розчинні комплексні сполуки з іонами важких металів, які в подальшому виводяться з організму з сечею. Має високу комплексоутворюючуактивність щодо іонів міді, ртуті, свинцю, заліза та кальцію. Здатність препарату утворювати хелатні сполуки з міддю робить його засобом вибору для лікування гепатолентикулярної дегенерації (хвороба Вільсона). Причиною хворобиє порушення метаболізму міді, що призводить до її накопичення в різних органах,– головному мозку, нирках, печінці, очному яблуці. Купреніл® знижує резорбцію міді із їжі і сприяє видаленню її з тканин організму. Крім того, препарат є ефективним засобом при тяжкій формі свинцевого отруєння, при отруєнні іншими тяжкими металами – залізом, ртуттю.

Механізм дії пеніциламіну при ревматоїдному запаленні суглобів невивчений, але ймовірно препарат підвищує активність лімфоцитів. Пеніциламінзнижує концентрацію ревматоїдного фактору (IgM) і комплексів імуноглобулінів у сироватці і суглобній рідині з незначним зниженням загальної концентрації імуноглобулінів у сироватці. In vitro пеніциламін гальмує активністьТ-лімфоцитів, не впливаючи на В-лімфоцити.

Пеніциламін має протиуролітичну дію. У хворих на цистинурію пеніциламінутворює комплекси із цистином, внаслідок чого утворюєтьсяпеніциламінцистеїндисульфід, який розчиняється краще, ніж цистин і легко виділяється нирками. В результаті цього концентрація цистину в сечі значно знижується, що має велике значення у профілактиці цисти нових каменів. При правильному лікуванні наявні цистинові камені поступово розчиняються.

Фармакокінетика. Пеніциламін легко резорбується з травного тракту, досягає максимальної концентрації у крові через 2 години. Купреніл®метаболізується у дві фази: період напіврозпаду першої фази становить 1 годину, другої –

5 годин. Препарат проникає майже в усі тканини організму. Приблизно 80% Купренілу® виводиться з випорожненнями та сечею протягом 48 годин.

Показання для застосування.

Ревматоїдне запалення суглобів із тяжким перебігом;

хвороба Вільсона (гепатолентикулярна дегенерація);

цистинурія;

отруєння свинцем;

Спосіб застосування та дози. Доза залежить від показань. Купреніл®приймається не менше ніж за 30 хвилин до їди.

Ревматоїдне запалення суглобів

Дорослим: 125-250 мг на добу протягом першого місяця застосування препарату. Потім дозу підвищують кожні 4-12 тижнів на 125-250 мг до досягнення ремісії хвороби, після чого застосовують мінімальну ефективну дозу. Якщо протягом 12 місяців застосування препарату терапевтичний ефект не досягається, лікування слід припинити.

Підтримуюча доза звичайно становить 500-750 мг на добу. Доза не повинна перевищувати 1,5 г лікарського засобу на добу. Після досягнення ремісії хвороби, що продовжується 6 місяців, дозу лікарського засобу рекомендується поступово зменшувати на 125-250 мг кожні 12 тижнів.

Пацієнтам похилого віку: початкова доза не повинна перевищувати 125 мгна добу протягом першого місяця застосування препарату. Потім дозу можна збільшувати кожні 4-12 тижнів на 125 мг до досягнення ремісії хвороби. Доза неповинна перевищувати 1 г препарату на добу.

Дітям: зазвичай 15-20 мг/кг маси тіла на добу. Початкова доза становить

2,5-5,0 мг на добу, її можна підвищувати поступово кожні 4 тижні протягом 3-6 місяців до величини мінімальної ефективної дози.

Хвороба Вільсона

Дорослим: 1,5-2 г препарату на добу в дрібних дозах. Після досягнення ремісії хвороби дозу можна знизити до 0,75 г або 1,0 г на добу. У пацієнтів з негативним балансом міді слід застосовувати мінімальну ефективну дозу препарату.

Дозу 2 г на добу застосовувати протягом не більше 1 року.

Хворим похилого віку: 20 мг/кг маси тіла на добу в дрібних дозах. Дозу слід підібрати так, щоб досягти ремісії хвороби і утримати негативний баланс міді.

Дітям: зазвичай 20 мг/кг маси тіла на добу в дрібних дозах.

Мінімальна доза – 500 мг на добу.

Цистинурія

Доцільно встановити мінімальну ефективну дозу після кількісного визначення концентрації амін окислот у сечі хроматографічним методом.

Розчинення цисти нових каменів

Дорослим: 1-3 г на добу в дрібних дозах. Слід утримувати концентраціюцистину в сечі нижче 200 мг/л.

Запобігання цисти новому літіазу

Дорослим: 0,5-1 г на добу до моменту досягнення концентрації цистину всечі нижче 300 мг/л.

Хворим похилого віку: призначають мінімальну дозу до моменту досягнення концентрації цистину в сечі нижче 200 мг/л.

Дітям: призначають мінімальну дозу, яка забезпечує досягнення концентраціїцистину в сечі нижче 200 мг/л.

Примітка. Протягом лікування рекомендується пити велику кількість рідини – не менше ніж 3 л/добу. Хворий повинен випивати 0,5 л води перед сном, потім 0,5 л вночі, коли сеча буде більш концентрована і більш кисла, ніж протягом дня. Зазвичай, чим більше рідини випиває хворий, тим нижча його потреба впеніциламіні.

Рекомендується також дієта, бідна метионіном, щоб утворення цистинубуло якомога низьким, але через низький вміст білків така дієта не рекомендується дітям у період росту і вагітним жінкам.

Отруєння свинцем

Дорослим: 1–1,5 г на добу в дрібних дозах до досягнення виділення свинцю із сечею в межах 0,5 мг на добу.

Хворим похилого віку: 20 мг/кг маси тіла на добу в дрібних дозах домоменту досягнення виділення свинцю із сечею в межах 0,5 мг на добу.

Побічна дія. Найчастіше спостерігаються алергічні реакції: гарячка, біль у суглобах, еритема, кропив’янка і/чи зуд, набряк лімфатичних вузлів; запалення слизової оболонки порожнини рота (виразки, болючі рани чибілі плями).

Рідше спостерігаються:

Агранулоцит оз: фарингодинія і гарячка з ознобом чи без, виразки, болючі рани чи білі плями на червоній каймі губ чи в порожнині рота.

А пластична анемія: коротке, утруднене дихання, тяжкість у грудній клітці і/чи свистяче дихання, виразки чи білі плями на червоній каймі губ у порожнині рота, набряк і/чи болючість лімфатичних вузлів; неспецифічні кровотечі і синці.

Гемолітична анемія: утруднене дихання, надмірна слабкість і втомлюваність після фізичного навантаження.

Гломерулопатія, можлива інфекція сечових шляхів: помутніння і кров усечі, набряк обличчя, стоп і гомілок, зниження ваги тіла; гломерулопатія можерозвинутись у нефротичний синдром.

Лейкопенія: зазвичай безсимптомна; лихоманка чи озноб, кашель чихрипота, суглобний біль чи біль у пояснично-крижовій ділянці, рідше болюче чи утруднене сечовипускання.

Тромбоцит опенія: як правило безсимптомна; рідше неспецифічні кровотечі і синці, чорні і дьогтеподібні випорожнення, кров у сечі і калі, червоні плямина шкірі розміром із шпилькову голівку.

Явища, що зустрічаються рідко

Об літеруючий бронхіоліт: кашель, свистячі хрипи, скорочене дихання.

Ексфоліативний дерматит: лихоманка; почервоніння, потовщення і злущування шкіри, набряк і/чи болючість лімфатичних вузлів, неспецифічні петехіальні крововиливи.

Синдром Гудпасчера: порушення дихання, кровохаркання, ослаблення і втомлюваність.

Холестатична жовтяниця: меланурія, свербіж, знебарвлений кал, жовтуватість шкіри та/чи очей.

Myastenia gravis: утруднене дихання, жування, вимова чи ковтання; диплопія, м’язова слабкість.

Токсико-колікваційний некроз епідерміса (синдром Лайелла): дермотомія, шкірний свербіж, почервоніння, пекучість і злущування шкіри, фарингодинія, лихоманка і/чи озноб, почервоніння і подразнення очних яблук.

Неврит зорового нерва: офтальмалгія, помутніння та інші порушення зору– ці явища можуть бути викликані недостатністю вітаміну В6.

Панкреатит чи рецидив виразкової хвороби шлунка: гострий біль у черевічи шлунку.

Дзвін чи шум у вухах; люпоїдний синдром: еритема, кропив’янка і/чисвербіж, пухирі на шкірі, біль у грудині, відчуття розбитості, суглобний біль.

Протипоказання. Підвищена чутливість на пеніциламін. Вагітність іперіод лактації. Червоний вовчак. Хворі, у яких у минулому при застосуванніпеніциламіну відзначалися а пластична анемія чи агранулоцит оз. Через можливість негативного впливу на нирки пеніциламін протипоказаний хворим на ревматоїднезапалення суглобів з одночасною дисфункцією нирок, у минулому також.

Препарат протипоказаний хворим на хронічне отруєння свинцем, у яких утравному тракті рентгенологічно виявлено наявність речовин, що містять свинець. Застосування препарату можна розпочинати після усунення цих речовин із травного тракту. Дослідження на тваринах свідчать, що пеніциламін може бути неефективним і небезпечним, якщо протягом його застосування має місце надмірне споживання свинцю.

Пеніциламін протипоказаний хворим, що лікуються препаратами золота, протималярійними засобами, цитостатиками, оксифенілбутазоном, які як іпеніциламін викликають побічні реакції з боку кровотворної системи і нирок.

Хворі, що припинили лікування золотом через серйозні побічні явища, можуть належати до групи підвищеного ризику з виникнення небажаних побічних ефектів під час лікування пеніциламіном.

Передозування. Випадки гострого отруєння пеніциламіном поки не спостерігались.

Але в терапевтичних дозах препарат може викликати різні небажані побічні явища.

Можуть бути гострі алергічні реакції, особливо на початку лікування.

Може бути перехресна сенсибілізація з пеніциліном.

Лікування – симптоматичне. Алергічні реакції: припиняють застосування препарату і застосовують кортикостероїди, потім відновлюють застосуванняпеніциламіну, починаючи із мінімальних доз, поступово досягаючи ефективних терапевтичних доз.

 Дефіцит заліза і вітаміну В6: компенсують недостатність заліза та вітаміну В6.

Порушення смаку: 5–10 мг міді на добу у формі 5–10 крапель 4% розчинуCuSO4×5H2O у фруктовому соці у двох дрібних дозах. Мідь не можна застосовувати хворим на хворобу Вільсона.

Особливості застосування. При застосуванні Купренілу® потрібен постійний контроль з боку лікаря. При лікуванні препаратом слід кожні 2 тижні протягом перших 6 місяців його застосування, а потім кожний місяць проводити загальний аналіз сечі, морфологічний аналіз крові з мазком, а також визначати кількість тромбоцитів.

Хворих слід поінформувати про можливість появи таких симптомівгранулоцит опенії і/чи тромбоцит опенії, як гарячка, фарингодинія, озноб, петехіальні крововиливи, геморагія. При появі цих симптомів слід повторити вищезгадані дослідження.

Протягом лікування препаратом можлива поява таких симптомів як протеїнурія і/чи гематурія, що може бути показником початку клуб очковогонефриту, який може призвести до нефротичного синдрому. Слід встановити наглядза такими хворими. У деяких хворих симптоми протеїнурії можуть затихати під час застосування препарату, у той час, коли іншим хворим лікування пеніциламіномслід припинити. При появі протеїнурії і гематурії лікар повинен упевнитись, чипов’язані вони із лікуванням.

Якщо при лікуванні пеніциламіном у хворих на хворобу Вільсона чицистинурію спостерігаються зміни в сечі, слід оцінити співвідношення ризику подальшого застосування препарату і терапевтичної користі. При лікуванніцистинурії пеніциламіном рекомендується проводити 1 раз на рік рентгенологічне дослідження сечової системи для якомога швидшого виявлення нефролітів. Цистинові камінці утворюються швидко, іноді протягом 6 місяців.

Незважаючи на мало чисельні дані щодо випадків внутрішньо печінковогохолестазу і токсичного гепатиту, рекомендується кожні 6 місяців протягом лікування препаратом проводити функціональні дослідження печінки.

Хоча об літеруючий бронхіоліт спостерігається рідко, слід застерегти хворих, щоб негайно повідомили лікаря про появу таких симптомів, як задишка після фізичного навантаження, непоясненний кашель, свистяче дихання. Слід обдумати проведення функціонального дослідження легенів.

Описані випадки мі астенічного синдрому, що іноді призводить до розвитку міастенії. Опущення повік, диплопія з ослабленням м’язів очних яблук часто єранніми симптомами міастенії. У більшості випадків симптоми міастенії зникають після відміни пенициламіну.

При появі пухирчатки лікування пеніциламіном слід припинити. Лікування пухирчатки – високі дози кортикостероїдів у моно терапії чи іноді у поєднанні ізімуносупресивним засобом. Зазвичай лікування продовжується кілька тижнів чимісяців, а в деяких випадках – більше року.

Якщо лікування було припинене з якихось причин, його слід поновлювати, починаючи з низьких доз і поступово збільшувати їх до моменту досягнення ефективної терапевтичної дози.

Звичайно на другому чи третьому тижні з початку лікування у деяких хворих може спостерігатись лихоманка як реакція на препарат. Лихоманка може супроводжуватись висипом. Алергічна реакція раннього типу у вигляді висипу, звичайно, припиняється протягом декількох днів після відміни препарату і рідкоз’являється при поновленні його застосування в низьких дозах.

При появі свербежу і висипання можна застосувати протигістамінні препарати.

Значно рідше, через 6 місяців чи пізніше, відзначається алергічна реакція пізднього типу у вигляді висипання, яка потребує відміни препарату.

Поява медикаментозного висипання з лихоманкою, суглобним болем, збільшенням лімфатичних вузлів та іншими алергічними симптомами потребує, як правило, відміни лікарського засобу.

Хворі з алергією на пеніцилін можуть бути сенсибілізовані допенциламіну (перехресна сенсибілізація). Можливість виникнення побічних ефектів, викликаних забрудненням пеніциламіну слідовою кількістю пеніциліну впроцесі виробництва, виключена, так як в теперішній час пеніциламінвиробляється синтетично, а не шляхом розщеплення пеніциліну.

Через дію пеніциламіну на колаген і еластин перед запланованим хірургічним втручанням добову дозу препарату слід знизити до 250 мг. Лікування із застосуванням великих доз препарату можна поновити тільки після остаточногоза живлення операційних ран.

Взаємодія з лікарськими засобами. Купреніл® підвищує потребу організму у вітаміні В6. Пеніциламін є антагоністом піридоксину, збільшує виділення пирідоксину із сечею, що може призвести до виникнення анеміїчи периферичного невриту. Препарат утворює комплексні сполуки із тяжкими металами, тому при одночасному лікуванні препаратами заліза слід витримувати інтервал у 2 години між прийомом цих препаратів і пеніциламіну. Купреніл®не можна застосовувати разом з лікарськими засобами, які гальмують функцію кісткового мозку, такими як препарати золота, протималярійні засоби, цитостатики, оксифенілбутазон, фенілбутазон. Источник

Умови та термін зберігання. Препарат зберігають у щільно закритій упаковці при температурі 15 оС – 25 оС, у недоступному для дітей місці. Термін придатності – 2 роки.

Смотрите также: Цены на Купренил в аптеках




На сайті також шукають: Каметон, Меновазин інструкція, Грамокс-д застосування, Но-соль побічні дії, Ехінацея протипоказання